A lo largo de la historia de la humanidad, los vampiros han sido objeto de fascinación, de miedo y mitos. Hoy en día, la leyenda sobre la crueldad del Conde Drácula, así como otras criaturas nocturnas, han hecho mella en el imaginario popular. Sin embargo, con el paso de los años, la ciencia fue desentrañando el posible origen de estas leyendas. En el caso de los vampiros, estos seres podrían haber surgido a partir de enfermedades metabólicas raras llamadas porfirias, cuyos síntomas se asemejan vagamente a las características clásicas que se asocian a estos seres de la noche.
Qué son las porfirias y cómo afectan al organismo
Es importante tener en cuenta que la porfiria no es una única enfermedad, sino que se trata de todo un conjunto de enfermedades que afectan a la producción de hemo, un grupo químico esencial para la vida. El grupo hemo es necesario, entre otras cosas, para la creación de la hemoglobina de la sangre o el transporte de sustancias de desecho hasta la orina. En la sangre, concretamente, los átomos de hierro del grupo hemo se encargan de unirse de forma reversible al oxígeno para que este sea transportado hasta donde sea necesario. Este grupo está rodeado por unas proteínas conocidas como porfirinas, que se encargan de mantenerlo en su lugar. Debido a la variabilidad genética humana, puede ocurrir un defecto en la producción de estas porfirinas, lo que desencadena una serie de problemas que afectan a distintas partes del organismo, desde la piel hasta el estómago.
La protoporfiria eritropoyética y la intolerancia al sol
En el caso concreto de la protoporfiria eritropoyética, que es una de las más comunes, los síntomas se manifiestan de forma temprana. Los pacientes que la sufren son muy fotosensibles desde la niñez debido a que se acumula en su piel un compuesto precursor de la porfirina denominado protoporfirina IX. Cuando estas personas se exponen al sol directo durante pocos minutos, sus pieles empiezan a escocer, y tras esto aparecen lesiones que pueden durar varios días. Esta intolerancia extrema a la luz solar es uno de los síntomas que más se asemejan a las características atribuidas a los vampiros en las leyendas.
La porfiria de Günther y el aspecto vampiresco
En el caso de la porfiria eritropoyética heredada, también conocida como porfiria de Günther, se conocen solo alrededor de 200 casos en toda la literatura médica. Al igual que en la anterior, los pacientes de esta porfiria también son fotosensibles, y pueden llegar a sufrir mutilaciones de las orejas y la nariz, dando lugar al aspecto vampiresco propio de las películas. Pero no todo se queda ahí, la realidad de la enfermedad es mucho más dura y puede provocar la caída de los dedos, lo que afecta enormemente a la calidad de vida de los pacientes que la sufren.
Los dientes rojizos y la aversión al ajo
Además de la piel, las porfirinas también se acumulan en los dientes, dando lugar a una condición conocida como eritrodoncia, una coloración del esmalte en tonos rojizos o marrones. Se cree que la combinación de dientes que parecen ensangrentados y más largos de lo habitual debido a la retracción de las encías provocada por la falta de oxígeno de los tejidos ha podido alimentar las leyendas de que chupaban sangre para alimentarse. Finalmente, su aversión al ajo también podría tener razón científica, y es que en el ajo existe un compuesto denominado dialil-sulfona (DASO₂). Este compuesto es capaz de modificar la protoporfirina IX e impedir que siga su camino hacia la producción de la poca porfirina funcional que crean las personas que sufren esta enfermedad. Al acumular todavía más porfirinas, un caso de la enfermedad que se estuviese manifestando de forma leve podría agravarse. Es decir, el ajo podía “mostrar la verdadera naturaleza del vampiro”.
El mito de Drácula y la realidad histórica
El vampiro más conocido de todos los tiempos es el Conde Drácula, que es una caricatura del soberano rumano conocido como Vlad II de Valaquia o Vlad el Empalador. En la realidad, este gobernante está considerado como uno de los mejores de Rumanía, ya que logró impedir la expansión del imperio otomano, aunque también pasó a la historia por la crueldad de sus castigos. La unión entre el vampiro y el gobernante es obra de Bram Stoker, el novelista irlandés que publicó en 1897 la novela Drácula, que se popularizó en todo el mundo. Que se tenga constancia, Vlad II no padeció porfiria, eso sería una parte que tomó de las leyendas transilvanas.
El diagnóstico y la visibilización de la enfermedad
En la actualidad, la ciencia ha avanzado en el diagnóstico y tratamiento de la porfiria, aunque muchos pacientes creen que no lo suficiente. Hace unos años se tardaba una media de 13 años y medio en diagnosticarla, pero con los métodos actuales ahora se ha reducido el tiempo a unos 9. Los vampiros no existen, pero las personas con porfiria siguen enfrentándose a desafíos reales y una lucha constante para visibilizar la enfermedad. Un claro ejemplo de esta lucha es el de Fide Mirón, que padece desde niña la porfiria de Günther y dedica su vida a divulgar acerca de estas enfermedades que tanto daño y rechazo han causado a lo largo de la historia.